При дифференциальной диагностике болезни Фавалли — Гиршпрунга рекомендуется метод ректальной биопсии, предложенный Swenson в 1955 г. Она показана в случаях несоответствия между клиникой врожденного аганглиоза толстой кишки и данными рентгенологического исследования, а также безуспешности консервативного лечения (Ю. Ф. Исаков, 1965). Метод ректальной биопсии несложен, безопасен и показан в любом возрасте (даже у новорожденных). Дефект ткани прямой кишки быстро восстанавливается.
Приводим наши наблюдение:
Больной Ю. Д., 2,5 года, поступил в клинику с направительным диагнозом: вторичная анемия, связанная с глистной инвазией? При поступлении жалобы на вздутие и боль в животе, задержку стула (запор по 3 — 4 дня), в испражнениях иногда определяется кровь. Считается больным в течение 1 года. Родители обратили внимание на вздутие живота, беспокойство ребенка, задержка стула с рождения. Лечился от глистной инвазии, но улучшения не наступило.
Объективно: общее состояние средней тяжести, бледен, вял. Периферические лимфатические узлы не увеличены.
В легких: перкуторно — легочный звук, аускультативно — везикулярное дыхание.
Сердце: границы в норме, I тон на верхушке нечистый.
Живот вздут, мягкий при пальпации, в центре брюшной полости пальпируется подвижное образование, средней плотности, значительного размера. Печень выступает изпод реберного края на 5 — 6 см. Асцита не определяется.
Анализ крови: гемоглобина 10 ед., эритроцитов 3 490 000, цветной показатель 0,91, лейкоцитов 5250, СОЭ 6 мм/ч, нейтрофилов: палочкоядерных 50%, сегментоядерных 1%, лимфоцитов 38%, моноцитов 4%, эозинофилов 6%. клетки Тюрка 1%, нормоцитоз, умеренный анизоцитоз, тромбоцитов 74 250.
Анализ мочи: желтая, прозрачная, удельный вес 1017, лейкоциты 0-1/1 , ураты.
Анализ кала: оформлен, слизи нет. Микроскопия: клетчатка, омылотворенный жир, кристаллы жирных кислот. Бактерий и простейших не обнаружено. Яйца глистов не найдены.
Рентгенологическое исследование: легкие без патологических тенеобразований. Тени корней легких сгущены. Куполы диафрагмы приподняты. Плевральные синусы прозрачные. Сердце лежит на приподнятой диафрагме, по размерам в пределах нормы.
Ирригоскопия: при заполнении толстой кишки ретроградным путем определяется резкое сужение просвета прямой кишки, ширина 1 см, на протяжении 3 — 4 см. В месте сужения видны продольные широкие складки слизистой прямой кишки. Бариевая масса свободно поступает в вышележащие отделы толстой кишки. Сигмовидная кишка значительно расширена (диаметр ее в 3 — 4 раза превышает обычные размеры), удлинена, делает петлю. Нисходящий отдел толстой кишки также умеренно расширен.
Рентгенограмма больного Ю. Д., 2,5 года
Ирригоскопия: сужение ректосигмоидального отдела толстой кишки. Боковая проекция.
Вывод: болезнь Фавалли — Гиршпрунга.
«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков
Больной Г. А., 8 лет, поступил в клинику госпитальной педиатрии 22. VIII 1970 г. с направительным диагнозом: ревмокардит, комбинированный митральный порок сердца. При поступлении жалобы на одышку, бледность, похудание. Со слов отца, у ребенка в четырехлетнем возрасте диагностирован врожденный порок сердца. Наблюдается в поликлинике, откуда был направлен на консультацию в клинику грудной хирургии, а затем…
Исследование детей старшего возраста начинается с обзорной рентгеноскопии грудной клетки и брюшной полости. Необходимо обратить внимание на расположение и подвижность куполов диафрагмы, положение сердца, степень расширения толстой кишки. При ирригоскопии в задачу рентгенолога входит определение локализации и протяженности аганглионарной зоны, степени сужения ее и расширения вышележащих отделов. Затем определяются длина сигмовидной кишки и ее подвижность….
Рентгенологическая картина: при аганглиозе всей толстой кишки и при распространении аганглионарной зоны на терминальную часть подвздошной кишки на обзорной рентгенограмме брюшной полости новорожденного (выполненной в прямой и боковой проекции ребенка) видны расширенные петли тонкой кишки. Это указывает на непроходимость дистального отдела тонкой или толстой кишки. В случаях аганглиоза всей толстой кишки возможно ретроградное заполнение всех…
Об этиологии и патогенезе данного заболевания нет единого мнения, однако в последние годы благодаря накопленному опыту и данным гистологического исследования большое значение придается неврогенной теории. В 1901 г. Tittel впервые отметил изменения в строении узлов ауэрбаховского сплетения в стенке кишки при болезни Гиршпрунга. И. А. Абрикосов (1909) считал, что в основе заболевания лежит недостаточная рефлекторная…
Макроскопически для болезни Фавалли — Гиршпрунга характерно сужение дистального отдела кишки, расширение проксимальной части и воронкообразный переход между этими отделами. Мышечный слой в зонах сужения и расширения утолщен, особенно в области перехода, слизистая оболочка гипертрофирована, гаустральная сегментация отсутствует. Если аганглиоз охватывает и прямую кишку, то она гипоплазирована, а просвет ее сужен. Протяженность поражения различная. Ю….