Рентгенологическая картина: при аганглиозе всей толстой кишки и при распространении аганглионарной зоны на терминальную часть подвздошной кишки на обзорной рентгенограмме брюшной полости новорожденного (выполненной в прямой и боковой проекции ребенка) видны расширенные петли тонкой кишки.
Это указывает на непроходимость дистального отдела тонкой или толстой кишки. В случаях аганглиоза всей толстой кишки возможно ретроградное заполнение всех отделов тонкой кишки, двенадцатиперстной и даже желудка (Neal, Chandler с соавт., 1970). При ирригоскопии толстая кишка обычного калибра, но определяются ее укорочение и сглаживание контуров и изгибов. Если имеется аганглионарная зона только в терминальном отделе подвздошной кишки, то при ирригоскопии наблюдаются суженный участок и расширение просвета кишки проксимально этому отделу.
При наличии сегментарного поражения, когда зона сужения рентгенологически не определяется, что возможно у новорожденных и детей грудного возраста, так как расширение просвета кишки выше зоны сужения еще не успевает развиться, почти всегда у этих больных можно установить избыточное скопление контрастной массы выше места сужения (цит. по Н. Л. Куш, 1970), замедленное прохождение бария через аганглионарные отделы (чаще прямую и сигмовидную кишку) и быстрое заполнение проксимальных отделов толстой кишки.
При заполнении толстой и тонкой кишок барием возможно выявление «дефектов наполнения» за счет копролитов.
Перистальтическая деятельность аганглионарной зоны полностью отсутствует. Задержка бария в кишечнике после контрастной клизмы на сутки заставляет предположить диагноз «болезнь Гиршпруига», если даже не удается выявить спастической зоны. В тех случаях, когда в толстой кишке находится большое количество газа, можно различить суженный сегмент. В отдельных случаях на рентгенограмме определяется уплотненный, обызвествленный меконий.
У детей более старшего возраста при исследовании органов грудной полости определяются высокое расположение куполов диафрагмы и ограничение их подвижности, усиление легочнокорневого рисунка, смещение сердечнососудистой тени.
На обзорной рентгенограмме брюшной полости отмечается большое количество газа и горизонтальные уровни жидкости в толстой кишке. Иногда на фоне газа можно увидеть и каловые камни.
При медленном введении бария определяется сужение аганглионарного отдела толстой кишки, выраженное в различной степени: чем он уже и длиннее, тем легче рентгенологическая диагностика. Суженный участок, чаще всего располагающийся в ректосигмоидальном отделе, может иметь зазубренный или ровный контур, стенка, как правило, ригидна, не перистальтирует. За суженным отделом отмечается постепенный, «воронкообразный» переход в расширенную часть толстой кишки.
В тех случаях, когда аганглионарная зона имеет относительно широкий просвет, о степени сужения просвета кишки судят, сравнивая его с расширенной частью толстой кишки. Диаметр расширенной части толстой кишки различен: от незначительного до 25 — 30 см. Гаустральная сегментация в этом отделе отсутствует, перистальтика очень вялая или отсутствует. Характерна задержка опорожнения кишечника от бариевой взвеси вследствие наличия сужения просвета кишки. Рельеф слизистой аперистальтической зоны грубый, гиперплазированный.
«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков
При дифференциальной диагностике болезни Фавалли — Гиршпрунга рекомендуется метод ректальной биопсии, предложенный Swenson в 1955 г. Она показана в случаях несоответствия между клиникой врожденного аганглиоза толстой кишки и данными рентгенологического исследования, а также безуспешности консервативного лечения (Ю. Ф. Исаков, 1965). Метод ректальной биопсии несложен, безопасен и показан в любом возрасте (даже у новорожденных). Дефект ткани…
Больной Г. А., 8 лет, поступил в клинику госпитальной педиатрии 22. VIII 1970 г. с направительным диагнозом: ревмокардит, комбинированный митральный порок сердца. При поступлении жалобы на одышку, бледность, похудание. Со слов отца, у ребенка в четырехлетнем возрасте диагностирован врожденный порок сердца. Наблюдается в поликлинике, откуда был направлен на консультацию в клинику грудной хирургии, а затем…
Исследование детей старшего возраста начинается с обзорной рентгеноскопии грудной клетки и брюшной полости. Необходимо обратить внимание на расположение и подвижность куполов диафрагмы, положение сердца, степень расширения толстой кишки. При ирригоскопии в задачу рентгенолога входит определение локализации и протяженности аганглионарной зоны, степени сужения ее и расширения вышележащих отделов. Затем определяются длина сигмовидной кишки и ее подвижность….
Об этиологии и патогенезе данного заболевания нет единого мнения, однако в последние годы благодаря накопленному опыту и данным гистологического исследования большое значение придается неврогенной теории. В 1901 г. Tittel впервые отметил изменения в строении узлов ауэрбаховского сплетения в стенке кишки при болезни Гиршпрунга. И. А. Абрикосов (1909) считал, что в основе заболевания лежит недостаточная рефлекторная…
Макроскопически для болезни Фавалли — Гиршпрунга характерно сужение дистального отдела кишки, расширение проксимальной части и воронкообразный переход между этими отделами. Мышечный слой в зонах сужения и расширения утолщен, особенно в области перехода, слизистая оболочка гипертрофирована, гаустральная сегментация отсутствует. Если аганглиоз охватывает и прямую кишку, то она гипоплазирована, а просвет ее сужен. Протяженность поражения различная. Ю….