Клинические симптомы появляются, как правило, с рождения, однако, ранние и легкие формы болезни не распознают. Клиническая картина зависит от степени и длины сужения просвета кишки. В зависимости от степени кишечной непроходимости различают острую, подострую и хронические формы болезни Фавалли — Гиршпрунга. Ю. В. Исаков различает легкую, среднюю и тяжелую форму болезни, которая соответствует острой.
Новорожденные и грудные дети тяжелее переносят заболевание, и смертность от острой кишечной непроходимости или от развившегося энтероколита велика (3. А. Трофимова, 1968).
Острая форма определяется с первого дня рождения. Клиническая картина характерна для врожденной полной кишечной непроходимости: рвота, живот вздут, видна усиленная перистальтика, газы не отходят. В этих случаях показано срочное оперативное вмешательство.
Для подострой формы характерно медленное нарастание симптомов заболевания, которые обычно проявляются к концу первой недели жизни ребенка. Газы и меконий отходят очень трудно, обычно после очистительной клизмы.
Самостоятельного стула, как правило, нет. Жидкий стул свидетельствует о развившемся энтероколите. Живот вздут, нарастают явления кишечной интоксикации.
Чаще встречается хроническая форма заболевания. Характерным являются запор и задержка газов. Как правило, приходится делать очистительные клизмы, так как самостоятельного стула у ребенка нет. В редких случаях бывает самостоятельный стул 1 раз в 3 — 4 дня.
Все симптомы обычно нарастают к концу первого месяца жизни. Появляются симптомы каловой интоксикации: ребенок беспокоен или вял, сонлив, бледен, аппетит понижен. Боль в животе, вокруг пупка, которая уменьшается после акта дефекации. Нарастает дефицит веса. Иногда наблюдается рвота, связанная с частичной кишечной непроходимостью и кишечной интоксикацией. В дальнейшем постоянный запор приводит к расширению и удлинению кишки, что способствует увеличению объема живота. На коже живота видна расширенная венозная сеть. Куполы диафрагмы приподняты, вследствие чего у ребенка наблюдаются одышка и расстройство сердечнососудистой деятельности, реберный угол развернут.
Дети бледные, пониженного питания, отстают в физическом развитии, живот неестественно большого размера. Чем старше дети, тем в большей степени выражены все эти явления.
При пальпации живота определяется растянутая, увеличенная, хорошо подвижная оигмовидная кишка. Иногда через брюшную стенку прощупываются каловые камни различного размера.
Рентгенологическое изучение желудочно-кишечного тракта помогает в диагностике данного заболевания. При заполнении естественным путем изучается моторная функция желудочно-кишечного тракта и определяется степень расширения просвета кишки. Ирригоскопия выявляет органические поражения кишки, их степень и распространенность.
Рентгенологическая диагностика у новорожденных имеет свои особенности. 3. А. Трофимова (1968) и С. Е. Поташникова (1971) рекомендуют начинать рентгенологическое исследование с обзорных рентгенограмм брюшной полости в двух проекциях в горизонтальном положении с несколько приподнятым тазом. Выявляются косвенные признаки — вздутие кишечных петель, высокое стояние куполов диафрагмы. Иногда определяется зона сужения толстой кишки, контрастированная газом. При явлениях острой непроходимости обзорные рентгенограммы брюшной полости производятся в вертикальном положении.
После ликвидации явлений непроходимости исследование дополняется ирригоскопией, в качестве контрастного вещества используется 20% раствор сергозина, шпак, раствор сернокислого бария в количестве 30 — 100 мл в зависимости от возраста: новорожденному 30 — 40 мл, до 1 года — 50 — 100 мл. Контрастное вещество вводится медленно, под контролем экрана шприцем Жане через дуоденальный зонд или катетер, вставленный в прямую кишку (анус заклеивается лейкопластырем для предотвращения вытекания). Ребенок лежит на спине с приподнятым тазом.
Во время исследования необходимо изменять его положение, пальпировать брюшную полость. Снимки производят в прямой и боковой проекциях и в положении, наиболее выгодном для диагностики.
«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков
При дифференциальной диагностике болезни Фавалли — Гиршпрунга рекомендуется метод ректальной биопсии, предложенный Swenson в 1955 г. Она показана в случаях несоответствия между клиникой врожденного аганглиоза толстой кишки и данными рентгенологического исследования, а также безуспешности консервативного лечения (Ю. Ф. Исаков, 1965). Метод ректальной биопсии несложен, безопасен и показан в любом возрасте (даже у новорожденных). Дефект ткани…
Больной Г. А., 8 лет, поступил в клинику госпитальной педиатрии 22. VIII 1970 г. с направительным диагнозом: ревмокардит, комбинированный митральный порок сердца. При поступлении жалобы на одышку, бледность, похудание. Со слов отца, у ребенка в четырехлетнем возрасте диагностирован врожденный порок сердца. Наблюдается в поликлинике, откуда был направлен на консультацию в клинику грудной хирургии, а затем…
Исследование детей старшего возраста начинается с обзорной рентгеноскопии грудной клетки и брюшной полости. Необходимо обратить внимание на расположение и подвижность куполов диафрагмы, положение сердца, степень расширения толстой кишки. При ирригоскопии в задачу рентгенолога входит определение локализации и протяженности аганглионарной зоны, степени сужения ее и расширения вышележащих отделов. Затем определяются длина сигмовидной кишки и ее подвижность….
Рентгенологическая картина: при аганглиозе всей толстой кишки и при распространении аганглионарной зоны на терминальную часть подвздошной кишки на обзорной рентгенограмме брюшной полости новорожденного (выполненной в прямой и боковой проекции ребенка) видны расширенные петли тонкой кишки. Это указывает на непроходимость дистального отдела тонкой или толстой кишки. В случаях аганглиоза всей толстой кишки возможно ретроградное заполнение всех…
Об этиологии и патогенезе данного заболевания нет единого мнения, однако в последние годы благодаря накопленному опыту и данным гистологического исследования большое значение придается неврогенной теории. В 1901 г. Tittel впервые отметил изменения в строении узлов ауэрбаховского сплетения в стенке кишки при болезни Гиршпрунга. И. А. Абрикосов (1909) считал, что в основе заболевания лежит недостаточная рефлекторная…