Макроскопически для болезни Фавалли — Гиршпрунга характерно сужение дистального отдела кишки, расширение проксимальной части и воронкообразный переход между этими отделами.
Мышечный слой в зонах сужения и расширения утолщен, особенно в области перехода, слизистая оболочка гипертрофирована, гаустральная сегментация отсутствует. Если аганглиоз охватывает и прямую кишку, то она гипоплазирована, а просвет ее сужен. Протяженность поражения различная.
Ю. Ф. Исаков (1965) выделяет семь типов локализации и распространения аганглионарной зоны:
-
I — в промежностной части прямой кишки,
II — в промежностной и ампулярной частях прямой кишки,
III — в промежностной, ампулярной частях прямой кишки и ректосигмоидальной части толстой кишки,
IV — в промежностной, ампулярной частях прямой кишки, ректосигмоидальной части, дистальном и проксимальном отделах сигмоидальной кишки,
V — в дистальном отделе нисходящей кишки;
VI — в дистальном и проксимальном отделах нисходящей кишки;
VII — в более проксимальных отделах толстой кишки.
А. И. Ленюшкин (1972) различает пять главных форм заболевания:
-
I — ректальная. Зона поражения имеет небольшую протяженность, локализуется в начальной части прямой кишки;
II — ректосигмоидальная. Аганглионарная зона захватывает часть прямой и сигмовидной кишок;
III — сегментарная. Наблюдается две разновидности сегментарного аганглиоза: аганглионарная зона локализуется в виде единичного сегмента в ободочной кишке, чаще в сигмовидной, или отмечается двойная локализация с наличием участка здоровой кишки между сегментами поражения. В литературе данную форму иногда называют болезнью Зульцера — Вильсона;
IV — субтотальная форма. Также имеет две разновидности: когда зона поражения распространяется на поперечноободочную кишку или на более проксимальные отделы ободочной кишки;
V — тотальная. Наблюдается редко. Аганглиоз захватывает всю толстую кишку (цит. по Ю. Ф. Исакову, 1972).
Наиболее часто аганглионарная зона (место сужения) располагается в ректосигмоидальном отделе толстой кишки.
Длина аганглионарной зоны различна. По данным Seenders с соавторами (1970), которые наблюдали 156 больных, поражения коротких сегментов, то есть аганглионарная зона распространялась до дистальной части нисходящего отдела толстой кишки, были выявлены у 65,4% детей, длинных сегментов, то есть когда аганглиоз распространялся на вышележащие отделы толстой кишки, — у 34,6%.
Имеются описания случаев аганглиоза всех отделов толстой кишки (Chandler с соавт., 1970) и сочетание с поражением различных отделов тонкой кишки и даже двенадцатиперстной (Rabert, Freeh, 1968). Степень сужения просвета кишки 0,5 — 2,5 см, степень расширения вышележащих отделов кишки различна и, как правило, определяется не только расширением, но и удлинением толстой кишки.
Клиническая картина болезни Фавалли — Гиршпрунга изучена хорошо (С. Я. Долецкий, 1958; С. Д. Терновский, 1959; Ю Ф. Исаков, 1965; Н. Л. Кущ, 1970; Willie, Swenson, 1954; Berdon, 1968; Roberts, 1968; Freeh, 1968; Lunders, 1970; William, Walter, 1971, и др.).
«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков