Об этиологии и патогенезе данного заболевания нет единого мнения, однако в последние годы благодаря накопленному опыту и данным гистологического исследования большое значение придается неврогенной теории.
В 1901 г. Tittel впервые отметил изменения в строении узлов ауэрбаховского сплетения в стенке кишки при болезни Гиршпрунга. И. А. Абрикосов (1909) считал, что в основе заболевания лежит недостаточная рефлекторная раздражительность толстой кишки, а расширение, удлинение и гипертрофия ее стенки являются вторичными.
Гистологическими исследованиями С. Я Долецкого (1958), С. Д. Терновского (1959), Ю. Ф. Исакова (1965), В. А. Бахтиярова (1967), Swenson (1960) и других установлено, что в стенке пораженного отдела, чаще ректосигмоидального, значительно уменьшены или полностью отсутствуют нервные клетки ауэрбаховского сплетения. Нервные узлы уменьшены в размере, бедны нервными волокнами.
Эти участки кишки сужены, так как вследствие дефицита парасимпатической и функционального преобладания симпатической нервной системы в этом отделе кишки возникает спастическое состояние, которое в дальнейшем обусловливает сужение (цит. по В. А. Бахтиярову, 1967).
Таким образом, в основе заболевания лежит не врожденное расширение и удлинение толстой кишки, а наличие сужения ее дистального отдела. Расширение и удлинение вышележащих отделов кишки вторичное.
3. А. Трофимова и С. Б. Поташникова (1968) производили гистологическое исследование участков резецированного отдела толстой кишки. Однако аганглиоза не обнаружили. Они рекомендуют производить гистологическое исследование на нескольких уровнях и срезах.
Гистологические исследования резецированных отделов суженной и расширенной части, произведенные Ю. Ф. Исаковым (1965), доказывают наличие изменений не только в нервном аппарате, но и в мышцах, особенно в циркулярном слое. Изменения в суженной и расширенной части кишки различны.
В суженной части они локализованы в мышечных клетках, ведущих к первичной гибели их и к превращению мышечной ткани в плотную бесструктурную массу, зона их распространения всегда совпадает с аганглионарной зоной кишки. Ю. Ф. Исаков отмечает, что сужение просвета кишки в аганглионарной зоне происходит за счет дегенеративных изменений в мышцах.
В расширенной части кишки наряду с гипертрофией мышечного слоя также имеются дегенеративные изменения с заменой мышечных волокон соединительной тканью (Ю. Ф. Исаков, 1965; О. А. Завалишина, 1965).
Гипертрофия мышечного слоя вызвана необходимостью проталкивания содержимого кишки через суженный, не перистальтирующий аганглионарный участок толстой кишки.
При других заболеваниях толстой кишки, связанных с расширением просвета кишки, аналогичных изменений в стенке не наблюдалось. Причиной отсутствия интрамуральных ганглиев в стенке кишки, возможно, является нарушение процесса миграции нервных элементов в закладку кишечной трубки в эмбриогенезе (Boggsakidd, 1958).
«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков